FPI, una enfermedad rara que se diagnostica mal en el 50% de los casos

0
772

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresivamente fatal del pulmón, asociada con alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo.

La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo, y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses.

Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación de modo que representan un riesgo para todos los pacientes, ya que pueden ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, con o sin advertencia.

  • Prevalencia y posibles causas

Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo puede padecer FPI, y principalmente afecta a mayores de 50 años, y a más hombres que mujeres. La causa de la FPI es desconocida, pero algunos factores de riesgo pueden influir, tales como fumar,  lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.

  • Síntomas y diagnóstico de la FPI

Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés). Otros síntomas que pueden manifestarse son cansancio, mayor frecuencia de resfriados e infecciones pulmonares, coloración azulada de la piel (cianosis) y pérdida de apetito y peso.

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas, como las imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución. En el caso de algunos pacientes, resulta necesario realizar una “biopsia pulmonar” (extraer un fragmento de tejido pulmonar). También, el especialista puede indicar realizar una espirometría para conocer si los pulmones funcionan correctamente.

 

DEJA UNA RESPUESTA